Η είδηση του θανάτου του Παρασκευά Άντζα σε ηλικία μόλις 49 ετών προκάλεσε σοκ και βαθιά θλίψη στον αθλητικό κόσμο, ενώ παράλληλα έφερε στο προσκήνιο μια σοβαρή και σπάνια νευρολογική ασθένεια που παραμένει άγνωστη για πολύ κόσμο. Η ALS, γνωστή και ως πλάγια μυατροφική σκλήρυνση, είναι μια ύπουλη πάθηση που επηρεάζει σταδιακά το νευρικό σύστημα και οδηγεί σε σοβαρή απώλεια κινητικών λειτουργιών.

Ποια είναι όμως τα πρώτα συμπτώματα που εμφανίζει και ποια σημάδια δεν πρέπει ποτέ να αγνοήσει κανείς;

Ποιες μορφές έχει η νόσος του κινητικού νευρώνα;

Υπάρχει η σποραδική μορφή που περιλαμβάνει το 95% των περιπτώσεων και η κληρονομική μορφή (5%), όταν ανευρίσκονται πάνω από 1 περιστατικά ALS μέσα σε μια οικογένεια. Μια άλλη ταξινόμηση της ALS είναι:

limb-onset ALS: ξεκινάει με αδυναμία στα χέρια και στα πόδια
bulbar-onset ALS: ξεκινάει με διαταραχές του λόγου, της μάσησης και της κατάποσης.
respiratory-onset ALS: ξεκινάει με δύσπνοια και ορθόπνοια. Έχει την χειρότερη πρόγνωση.

Επιπλέον, υπάρχουν παραλλαγές της ALS, στις οποίες πλήττεται μόνο μια συγκεκριμένη ανατομική περιοχή. Αυτές είναι:

Αμυοτροφική διπληγία άνω άκρων: Παρουσιάζεται στους νευρώνες που ελέγχουν την κίνηση του χεριού, με αποτέλεσμα αδυναμία και παράλυση των άνω άκρων
Αμυοτροφική διπληγία κάτω άκρων: Παρουσιάζεται στους νευρώνες που ελέγχουν την κίνηση των κάτω άκρων, με αποτέλεσμα αδυναμία και παράλυση των κάτω άκρων
προμηκική ALS: Τα συμπτώματα είναι δυσαρθρία, δυσκαταποσία και δύσπνοια.

Τέλος, η ALS ταξινομείται ανάλογα με την ηλικία εμφάνισης:

Young-onset ALS: Εμφανίζεται πριν τα 42 έτη, συχνότερα σε άντρες, τα κύρια συμπτώματα είναι δυσαρθρία και δυσκαταποσία και έχει πιο αργή εξέλιξη.
Juvenile-onset ALS: Εμφανίζεται πριν τα 25 και είναι συνήθως κληρονομικού τύπου.
Late-onset ALS: Εμφανίζεται μετά τα 65 έτη και έχει γρήγορη εξέλιξη και κακή πρόγνωση.

Η μυϊκή αδυναμία είναι τo πιο κοινό πρώιμο σημάδι της ALS, που εμφανίζεται σε περίπου 60% των ανθρώπων που διαγιγνώσκονται με την ασθένεια αυτή. Τα πρώιμα συμπτώματα μπορεί να εμφανίζονται με διαφορετικό τρόπο σε ανθρώπους, αλλά συνήθως περιλαμβάνουν:

Δυσκολία στο περπάτημα, συχνά παραπατήματα και δυσκολία εκτέλεσης απλών, καθημερινών δραστηριοτήτων (πλύσιμο πιάτων, γράψιμο με μολύβι/στυλό, χειρισμός πιρουνιού στο φαγητό κλπ)
Αδυναμία στα πόδια ή/και τους αστραγάλους
Αδυναμία στα χέρια ή αδεξιότητα
Δυσκολία να κρατήσουν το κεφάλι σε όρθια θέση ή να διατηρήσουν μία ορθή στάση του σώματος
Συσπάσεις και κράμπες των μυών, ειδικά εκείνων στα χέρια, τους ώμους, τη γλώσσα και τα πόδια
Δυσκολία στην ομιλία και την φωνητική έκφραση
Δυσκολία στην κατάποση
Ανεξέλεγκτες περίοδοι γέλιου και κλάματος

Η ασθένεια προσβάλλει συνήθως τα χέρια και τα πόδια πρώτα και στη συνέχεια εξαπλώνεται σε άλλα μέρη του σώματος. Ο μυς εξασθενεί σταδιακά καθώς η νόσος εξελίσσεται και επηρεάζει τελικά το μάσημα, την κατάποση, την ομιλία και την αναπνοή. Όταν οι μυς της αναπνοής επηρεάζονται, ο ασθενής με ALS θα χρειαστεί αναπνευστική υποστήριξη για να επιβιώσει. Η αναπνευστική ανακοπή είναι μια κοινή αιτία θανάτου σε αυτές τις περιπτώσεις.

Η ALS δεν επηρεάζει τη γνωστική λειτουργία, τον έλεγχο του εντέρου του ασθενούς και τις αισθητήριες λειτουργίες καθώς επηρεάζει μόνο κινητικούς νευρώνες. Τα άτομα με ALS μπορεί κάλλιστα να αλληλεπιδράσουν και να συνεργαστούν με την οικογένεια και τους φίλους τους χωρίς κανένα πρόβλημα.

Ποιοι κινδυνεύουν περισσότερο από τη νόσο ALS

Ηλικία: Οι περισσότεροι άνθρωποι που αναπτύσσουν ALS είναι μεταξύ 40 και 60 ετών. Ωστόσο, η ALS μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε ανθρώπους και σε νεαρότερη ηλικία, ακόμα και από τα 20 χρόνια της ζωής τους.
Φύλο: Οι άνδρες έχουν 20% περισσότερες πιθανότητες να αναπτύξουν ALS. Ωστόσο, η συχνότητα εμφάνισης της ALS μεταξύ ανδρών και γυναικών εξισώνεται μετά την ηλικία των 70 ετών.
Κληρονομικότητα: Το 5-10% των ατόμων με ALS έχουν οικογενειακό ιστορικό ALS. Αυτά τα άτομα έχουν 50% πιθανότητα να περάσουν το γονίδιο που προκαλεί την ALS στα παιδιά τους.
Γενικά: Το 50% όλων των ανθρώπων που πάσχουν από ALS ζουν τουλάχιστον 3 ή περισσότερα χρόνια μετά τη διάγνωση, περίπου το 20% ζει για 5 χρόνια ή περισσότερο και το 10% επιβιώνει για περισσότερα από 10 χρόνια. Ο διάσημος φυσικός Stephen Hawking πάσχει από και επιβιώνει με τη νόσο ALS για περισσότερα από 40 χρόνια.

Διαβάστε Τώρα